Аномалии развития костной системы

Понятно огромное количество пороков развития скелета. Одни из их затрагивают все костную систему (системные пороки), другие – только отдельные кости (изолированные пороки). Остановимся только на неких из их.

1. Ахондрогенез – один из более томных видов хондродисплазий. Голова очень увеличена, конечности, туловище и шейка укорочены. Рентгенологически выявляются недостающая кальцификация поясничных позвонков и полное Аномалии развития костной системы отсутствие кальцификации крестца и лобковой кости, обычная оссификация черепа, сильное укорочение ребер и длинноватых трубчатых костей, метафизы которых имеют размытые контуры. Плод нежизнеспособен.

2. Ахондроплазия (неидеальный хондрогенез) – в базе процесса лежит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда как периостальное окостенение фактически не изменено. Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Клинические признаки: укорочение проксимальных Аномалии развития костной системы отделов конечностей (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей, фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют соответствующую форму, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микроцефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней части лица, выступающие лобные холмы, седловидный нос с узенькими носовыми ходами, время от времени прогнатия), конфигурации костей таза (укорочение крыльев подвздошных костей Аномалии развития костной системы, сужение крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и некорректные контуры вертлужной впадины). Свойственны конфигурации позвоночника. При относительно обычной его длине наблюдается симптом сужения расстояния меж корнями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудальном направлении. Нередко отмечается поясничный кифоз, а позже может развиться и искревление.

3. Спондилоэпифизарнаядисплазия– в базе процесса Аномалии развития костной системы лежит дисплазия в большей степени эпифизов костей и позвонков, проявляется в двухгодовом возрасте поясничным лордозом и отставанием в росте. Грудная клеточка становится бочкообразной, грудина выдается вперед, формируется «утиная» походка. Свойственны плоское лицо, гипоплазия мускул (а именно, мускул брюшной стены), паховые грыжи. Время от времени отмечаются расщелина неба и косолапость. При Аномалии развития костной системы обычной длине конечностей туловище укорочено. Размеры кистей и стоп не изменены. Резко ограничено отведение в тазобедренных суставах. Позднее возникают сгибательные контрактуры. Ум обычно в норме. Рентгенологически выявляют замедленную оссификацию головок бедренных костей, некорректные волнистые контуры позвонков, с годами тела позвонков уплощаются. Отмечаются расширение и разрыхление ростковых зон эпифизов длинноватых трубчатых Аномалии развития костной системы костей. В костях кистей и стоп запаздывает возникновение ядер окостенения.

4. Фиброзная дисплазия– замещение малогабаритного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловленное нарушением эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии. При рентгенологическом исследовании определяются верно отграниченные очаги просветления кости различной величины и формы, надлежащие участкам недифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную Аномалии развития костной системы и регионарную формы, а по нраву конфигураций в кости – очаговую и диффузную формы. В большей степени поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологические переломы.

5. Эпифизарная дисплазия– в базе лежит недостаток центров оссификации эпифизов, в итоге чего нарушаются процессы окостенения и образования энхондральной кости, образование же суставного хряща Аномалии развития костной системы происходит нормально. Различают 2 формы заболевания: легкую, в большей степени позднюю, сопровождающуюся уплощением эпифизов, и томную форму, характеризующуюся малыми по объему эпифизами. Отмечаются болезненность суставов (в главном тазобедренных), маленький рост, ограничение подвижности в тазобедренных и плечевых суставах, ранешний артроз, брахидактилия, нарушение походки, гиперподвижность межфаланговых суставов. Рентгенологически - мелкие, деформированные, уплощенные эпифизы длинноватых трубчатых Аномалии развития костной системы костей (в большинстве случаев бедренных и большеберцовых, также пястных и плюсневых), фрагментация ядер окостенения эпифизов, в единичных случаях – варусная деформация шеи ноги. Метафизы длинноватых трубчатых костей обычно не изменены, фаланги пальцев укорочены. Позвоночный столб интактный либо изменен некординально. Болезнь проявляется в 2-5 лет.

6. Ризомономелореостоз– прирожденная наследная болезнь Аномалии развития костной системы костей, характеризующаяся резким склерозом, гиперостозом и деформацией одной либо нескольких длинноватых трубчатых костей (бедренной, большеберцовой, плечевой). Боль в пораженных суставах, позднее ограничение подвижности суставов; часто атрофия и кальциноз мягеньких тканей; минеральный обмен обычный. Рентгенологически – продольные полосы кальциноза в пораженных конечностях.

7. Энхондроматоз– наличие в метафизах и диафизах длинноватых трубчатых костей Аномалии развития костной системы либо теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соответственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления. В базе лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распространенности процесса монооссальную, олигооссальную и полиоссальную формы, а по локализации – 4 формы: акроформу (поражение Аномалии развития костной системы кистей и стоп), мономелическую (поражение костей одной конечности с прилежащей частью тазового либо плечевого пояса), одностороннюю либо в большей степени одностороннюю и двухстороннюю формы. Наблюдаются укорочение (на 20-30 см) и искривление конечностей, в том числе лучевая и локтевая косорукость, локтевое отклонение запястья, варусное либо вальгусное отклонение стопы, утолщение Аномалии развития костной системы фаланг и ограничение подвижности пальцев. Болезнь осложняется переломами пораженных участков, время от времени экзостозами. Рентгенологически – укорочение длинноватых и маленьких трубчатых костей, множественные однобокие энхондромы, видны верно ограниченные очаги округлого либо веерообразного просветления в метафизах длинноватых трубчатых костей, занимающие всю толщину кости. В маленьких трубчатых костях хрящевые очаги занимают Аномалии развития костной системы весь диафиз, вызывая его веретенообразное вздутие.

8. Неидеальный остеогенез(неидеальное костеобразование) – в базе лежит недостаток костеобразования, связанный с дефицитностью мезенхимы. Характеризуется склонностью к переломам длинноватых трубчатых костей, ребер и ключиц при малой травме. Переломы костей черепа, таза и фаланг встречаются очень изредка. Множественные переломы костей приводят к их укорочению и Аномалии развития костной системы искривлению, образованию неверных суставов; кости голени могут получать саблевидную форму. Вследствие деформации конечностей может понижаться рост. Другие скелетные аномалии: кифосколиоз, воронкообразная либо килевидная грудная клеточка. У нездоровых треугольное лицо, широкий лоб и выступающие виски. На втором десятилетии жизни отосклероз приводит к понижению слуха. Слабость связочного аппарата и мышечная гипотония появляются разболтанностью суставов Аномалии развития костной системы и грыжами. Интеллектуальное развитие в границах нормы. Рентгенологически выявляют остеопороз, истончение кортикального слоя, тонкие диафизы с расширенными метафизами, множественные костные мозоли. Тела позвонков имеют двояковогнутую форму («рыбьи позвонки»). Кости черепа истончены, швы расширены, с огромным количеством дополнительных (вормиевых) костей. Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение Аномалии развития костной системы и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде всевозможных случаев выявлена дисплазия эпифизов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.

9. Остеопетроз(болезнь мраморных костей) – выявляется генерализованный склероз костной системы. Остеосклеротический процесс с поражением костномозговой полости приводит к тяжеленной анемии. В итоге склероза костей черепа развивается макроцефалия и гидроцефалия, смещение отверстий черепных нервишек Аномалии развития костной системы. Прорезывание зубов может задерживаться. Отмечаются выраженные аномалии формы зубов. Нередко замедлены рост и физическое развитие. Биохимические характеристики почаще обычные, хотя вероятны гипокальциемия и гиперфосфатемия. Рентгенография скелета выявляет однородный плотный склероз костей в купе с расширением и деформацией метафизов. Во всех случаях определяется поражение костномозгового канала и трабекул Аномалии развития костной системы. Эпифизы костей склерозированы, но контуры их обычные. Череп утолщен, в особенности в основании, снижена пневматизация сосцевидных и околоносовых синусов. Пястные и плюсневые кости смотрятся как «кость в кости», вероятна частичная аплазия дистальных фаланг. Гистологическое исследование костей выявляет облитерацию мозговой полости, выполненной гиалиновым хрящом. Повышена активность остеобластов и остеокластов. Нездоровые обычно Аномалии развития костной системы гибнут в детском возрасте.

10. Точечная ризомелическая хондродисплазия– проявляется симметричным укорочением в большей степени верхних конечностей, тогда как нижние конечности вовлекаются в процесс непостоянно. Типичны отставание в росте, симметричное укорочение конечностей за счет проксимальных отделов (точечная минерализация), множественные контрактуры суставов, микроцефалия. Рентгенологически выявляются оссификация вентральной либо дорсальной части позвонков, симметричное Аномалии развития костной системы укорочение и деформация метафизов плечевой и бедренной костей. Отмечается грубая дисплазия проксимальных метафизов длинноватых трубчатых костей, в каких видны множественные кальцификаты, располагающиеся соответственно ядрам окостенения. Свойственна расщелина позвонков в нижнегрудном либо поясничном отделах позвоночного столба. Отмечается томная интеллектуальная отсталость. Большая часть нездоровых деток погибают на 1-м году жизни.


annotaciya-rabochej-programmi-disciplini-istoriya-po-bakalavriatu-po-napravleniyu-280100-62-prirodoobustrojstvo-i-vodopolzovanie-obshaya-trudoemkost-disciplini-sostavlyaet-3-zachetnie-edinici-108-ch.html
annotaciya-rabochej-programmi-disciplini-osnovnaya-obrazovatelnaya-programma-visshego-professionalnogo-obrazovaniya.html
annotaciya-rabochej-programmi-disciplini-teoriya-igr-osnovnaya-obrazovatelnaya-programma-visshego-professionalnogo.html